一男子患急性侵袭性真菌性鼻窦炎导致右眼失明——市一院明确诊断为罕见病后经多学科联合救治于近日出院

　　毛霉菌、曲霉菌是广泛存在于自然界中的菌类，其一旦侵入人体鼻腔，引起鼻腔及鼻窦内真菌爆发性感染，进而会导致急性侵袭性真菌性鼻窦炎。“急性侵袭性真菌性鼻窦炎具有发病急、进展快、预后差等特点，严重者可导致患者死亡……”俄罗斯专享会294地址耳鼻喉科副主任王浩说，前不久他们就收治了这样一个非常罕见的病例，经过两个月的救治，病人转危为安，目前已经出院。

　　遭遇罕见急性真菌性鼻窦炎

　　“病人患糖尿病酮症酸中毒，恶心、呕吐，来到医院时右眼已经失明4天……”不久前的某个傍晚，市一院内分泌科接诊一位50多岁的中年男子秦某。据该科医生介绍，其家人说他患糖尿病有四五年，几天前突然病重，4天前右眼失明，于是赶紧将其送来就诊。“经过初步诊断，病人患严重的糖尿病并发症。其右眼框发黑、失明，也可能是鼻窦炎症导致，我们立即将其转至耳鼻喉科。”

　　该院耳鼻喉科接诊后，王浩和宋巍主任经过仔细讨论，联合眼科戈振华主任团队，对病人急诊行鼻窦开放术+右眶减压术，“我通过鼻内镜探查，发现病人右侧上颌窦病变黏膜、前后筛窦、中鼻甲、上鼻甲等组织苍白水肿，已经病变失活坏死，于是对这些组织进行根治性切除。眼科戈振华主任则对病人右眶纸样板、眶骨膜、部分眶脂肪予以切除。”王浩介绍说，手术也切除了患者的右侧泪囊。

　　本以为是一例平常的鼻窦开放术，但术后病理提示“毛霉菌、曲霉菌混合感染，侵蚀小血管”，却让王浩惊出一身汗来。“北京同仁医院5年也就收治6例这种病例，非常罕见，经救治后4例死亡。”王浩说他从医20多年，也是第一次遇到这种非常罕见的急性侵袭性真菌性鼻窦炎，而且诊断明确。

　　患者术后霉菌栓塞突发偏瘫

　　王浩立即请示医务处后，请内分泌王昭玲主任、影像中心曹伟主任、病理科高立勇主任、眼科戈振华主任、神内内科周昊主任、ICU赵玉良主任、药学部张晓伟主任会诊，拟定对病人进行二性霉素B及伏力康唑、泰能的抗炎补液综合治疗方案。

　　该病确实凶险!

　　术后第二天，患者头痛加重，“因为患者近期出现糖尿病酮症酸中毒基础疾病，会加重曲霉菌扩散，引发眶内、眼球及颅内感染，病情进展迅速，病情凶险，死亡率极高。”王浩介绍说，他们立即和患者及家属沟通，并将病人转入ICU，下达病危通知书，邀请各科室院内会诊，确定下一步两性霉素B、伏立康唑两联抗真菌，万古霉素、亚胺培南两联抗生素治疗的方案。

　　转入ICU的第二天，秦某又突发偏瘫。“9月18日18:20左右发现患者言语不清，左侧肢体偏瘫，CT检查提示患者脑梗死。联系相关科室会诊后，又完善了患者的头颅CTA及CTP，联系介入科会诊。”王浩介绍说，CTA影像提示是毛霉菌菌拴完全栓塞了右颈内动脉。

　　该院介入与血管外科刘健主任紧急予以取栓。“病人颈内动脉海绵窦段到床突上段闭塞，大约20mm,当时并不清楚是血栓栓塞还是霉菌栓塞，只是想着把血管开通。”刘健介绍说，过程很困难。先是抽栓取栓，效果不佳。又球囊扩张，仍不好。再支架植入，还不好。最后在支架内用球囊扩张，才保持住血流。经过两个多小时的手术，病人再次脱离了危险。

　　此后秦某经ICU转回耳鼻喉科，期间对其两三天就调整一次治疗方案。经过精心治疗和护理，秦某病情稳定，两个月后自行申请出院。

　　两级耳鼻喉科年会分享该病例

　　据王浩介绍，急性侵袭性真菌性鼻窦炎在临床上并不多见，属于危重疾病。多发于糖尿病合并酮症酸中毒或白血病晚期免疫低下人群，正常人群不会发病，所以罕见。在该病患者中，糖尿病患者占了七成，其原因一是糖尿病酮症性酸中毒环境有利于其生存，二是糖尿病患者的多型核白细胞的吞噬功能减弱。在这种内环境中，真菌迅速繁衍并沿血行继续播散，极易形成恶性循环。

　　“该病具有发病急、进展快、预后差等特点，严重者可导致患者死亡，因此需引起高度警惕，及时进行检查和治疗。”王浩说，患者4日内右眼即失明，如处理不及时很快进展到脑部昏迷，在1周内死亡。“这个病人经过两次手术和足量两性霉素B的治疗，能恢复到这种状况，实属不易。”

　　因过于罕见，该病例已先后在徐州市耳鼻喉科年会和苏北耳鼻喉科年会上进行分享。